Шестой лишний. Что делать, если у ребёнка полидактилия? Шестой палец на руке человека Бывает у человека 6 пальцев

05.03.2024 | Психология

Врожденные анатомические аномалии пальцев, в медицинской практике такая патология встречается крайне редко и называется полидактилией. Статистические данные указывают, что с 6 пальцами на руке рождается 1 из 5 тысяч младенцев. В этом случае, после выполнения диагностики и необходимых исследований, проводится хирургическое удаление лишнего пальца.

Особенности и причины патологии

Современной медицине известно несколько форм полидактилии, но наиболее распространенной локализацией появления добавочной конечности является область мизинца и большого пальца. При этом характерно, что добавочный (6) палец может появиться как на одной конечности, так и на обеих.

Есть несколько причин полидактилии:

генетики утверждают, что формирование лишних пальцев происходит с 5 по 8 неделю беременности, когда наблюдается увеличение мезодермальных клеток;
существует еще одна теория о шестипалости в результате вредных привычек матери во время беременности, особенно курения. Помимо этого, подобные аномалии может спровоцировать сильный стресс в первых 3 месяца беременности, на стадии формирования органов и систем плода;
полидактилии возможны при синдроме Патау (трисомия), при котором определяется 1 лишняя хромосома в геноме человека. При этом наблюдается нарушение развития всех органов;
подобными аномалиями пальцев сопровождается и синдром Рубинштейна-Тейби. В этом случае у пациента наблюдается деформация черепно-лицевых костей и удвоение пальцев или его концевых фаланг;
крайне редко причиной шестипалости может стать генетическое заболевание, классифицируемое, как синдром Смита-Лемли-Опица, при котором наблюдаются серьезные патологии со стороны эндокринной системы.

Помимо этого, у каждого вида полидактилии существуют определенные патологические особенности, например, в некоторых случаях палец не имеет костной основы и висит на тонкой полоске кожи. В таком случае новообразование безболезненно для малыша удаляется в родильном доме. Однако в тех случаях, когда присутствует костное образование, требуется более серьезное хирургическое вмешательство и ряд предварительных диагностических мероприятий.

Полидактилия у детей

У детей существует несколько форм полидактилий (преаксиальная и постаксиальная), напрямую зависящих от локализации новообразования. При постаксиальной шестой палец расположен за мизинцем, в то время как при преаксиальной – перед мизинцем. Если лишний палец на руке достаточно хорошо развит и соединен с 5 пястной костью, речь может идти о наследственной передаче аномалии.

Преаксиальная полидактилия

Нередко в детском возрасте встречаются патологические выросты в области стоп. В этом случае патология характеризуется увеличением числа пальцев, костей плюсны или фаланг. Подобное состояние может сопровождаться деформацией сустава, костей и сухожильных связок. Наибольшее прогрессирование наблюдается при активном росте малыша, что значительно усложняет дальнейшее лечение и увеличивает реабилитационный период.

Как правило, аномальное новообразование определяется визуально педиатром или неонатологом сразу после рождения малыша, однако удаление пальца на ноге или руке требует дополнительного обследования, которое включает в себя:

выяснение локализации (преаксиальная или постаксиальная);
характер патологического образования (при наследственной передаче добавочный палец достаточно хорошо развит, в отличие от врожденного дефекта, когда палец сформирован в виде 1 или нескольких внутрикожных выпячиваний);
присутствие дополнительных анатомических нарушений и деформаций в области суставов;
для определения самостоятельности аномалии оцениваются все характерные признаки.

На заключительном этапе врач подбирает необходимую тактику лечения, включающую в себя не только иссечение лишнего пальца, но реабилитационную заботу о детях, обеспечивающую достаточно хороший уход, а при необходимости и дальнейшее проведение пластической операции.

Следует учитывать, что при отсутствии своевременного медицинского вмешательства у детей может серьезно страдать психическое состояние, проявляясь комплексом неполноценности и ограничением физического развития.

Предоперационная диагностика

Как правило, удаление 6 пальца выполняется в раннем возрасте, что обусловлено эластичностью костной ткани и возможностью быстрого ремодулирования и регенерации. Помимо этого, в детском возрасте достаточно хорошо восстанавливается кровообращение и нервно-мышечные функции.

При всех видах полидактилии используется предварительное рентгенологическое исследование, позволяющее более точно выяснить характерные изменения костной ткани и различные варианты соединения шестого пальца с фалангами

Помимо рентгенографии применяется традиционный способ определения рисков нарушения кровообращения в ходе операции. Для этого на основании иссекаемого пальца накладывается жгут на несколько секунд. Если наблюдается резкое побледнение основного пальца, которое долго не исчезает, значит, эти участки соединены общими кровеносными сосудами.

Иногда добавочный палец на стопах или кистях может указывать на серьезные патологические нарушения в организме малыша, поэтому перед операцией требуется обязательное обследование и подготовительные мероприятия. Это важно, потому что особенности течения и развития патологии напрямую влияют на объем необходимого хирургического вмешательства.

Удалить кожную складку, снабжаемую капиллярами, достаточно просто, однако в том случае, когда все пальцы, в том числе и шестой, сопровождаются подобной симптоматикой, могут понадобиться повторные операции.

У взрослых пациентов встречаются случаи кровоснабжения сосуда сразу 2 частично разделенных пальцев, поэтому хирурги рекомендуют иссечение новообразований в первых 2-3 месяца жизни младенца, пока еще недостаточно сформирована костная ткань. В особо тяжелых случаях, а также при сохранении полной функциональности всех пальцев, врач может принять решение о нецелесообразности оперативного вмешательства.

В большинстве случаев, с учетом результатов предварительной диагностики и общего состояния тяжести пациента, исход хирургического вмешательства благоприятный.

Выбор способа удаления полидактилии основывается на нескольких факторах: врожденном дефекте стопы или кисти, возрастной категории пациента и сопутствующих патологических нарушениях в пальцах или плюсне.

Операция выполняется в условиях полной стерильности специалистами, имеющими большой практический опыт в хирургии

При осложненных формах полидактилии требуется не только удаление добавочного пальца, но и дальнейшая реконструкция с последующим восстановлением сухожильно-мышечного и костно-суставного аппарата. Кроме того, при несвоевременной операции возможно развитие вторичных деформаций, что предусматривает ряд сопутствующих осложнений.

В ходе операции на стопе лишний палец может быть удален в центральном отделе (с внутреннего или наружного края). Такие аномалии предусматривают удаление или иссечение 7 и 2 луча на стопе при имеющихся на ней выступах клиновидной кости и кубовидного края.

Для выполнения такого рода операций не требуется длительной подготовки, достаточно проведения стандартной диагностики и результатов лабораторных исследований.

Как правило, операции назначаются на первую половину дня, так как за 6 часов до проведения манипуляции человек не должен пить и есть, что обусловлено использованием наркоза во время операции. Длительность процедуры составляет от 45 минут до 1 часа. После удаления лишнего пальца хирург фиксирует прооперированную конечность с помощью специальной спицы с последующим наложением гипса.

Следует учитывать, что любое хирургическое вмешательство допустимо только на фоне абсолютного здоровья пациента. Даже малейшие признаки ОРВИ легкое недомогание и покашливание являются противопоказанием для выполнения процедуры, так как существует высокий риск послеоперационных осложнений.

Послеоперационная рана удаления лишнего пальца

Реабилитационный период

Госпитализация пациента предусматривает его пребывание под наблюдением врачей не менее 14-15 дней с периодическими перевязками прооперированной области (1 раз в 2 дня). Помимо этого назначается ряд физиотерапевтических мероприятий, направленных на снятие отечности, гематомы и ускорение регенерации поврежденных тканей.

Спустя 1 месяц спица и гипс удаляются, врач назначает контрольное рентгенологическое исследование для подтверждения целостности костной ткани и образования мозоли. Далее назначается посещение специалиста 1-2 раза в течение первого месяца после выписки из стационара. Это необходимо для того, чтобы хирург мог своевременно выявить возможное образование рубцовой ткани у новорожденного ребенка и назначить соответствующее лечение (гимнастику, мази, гели и т.д.)

В большинстве случаев операция и реабилитационный период протекают благополучно, однако чем старше возраст пациента, тем выше процент различного рода осложнений и длительнее период реабилитации. Все пациенты, с врожденными аномалиями, в том числе и шестипалостью, подлежат обязательному диспансерному наблюдению. Особенно важно следить за состоянием детей, так как у них продолжается рост костей. При своевременно оказанной помощи прогноз на полное восстановление функциональности суставов и отсутствие осложнений благоприятный.

Лето 2007 года мир всколыхнула новость: «В Нью-Йорке родился младенец с шестью пальцами на руках и на ногах. Мальчик полностью здоров. Его вес составляет более 3 кг». Как называется эта аномалия? Можно ли предугадать ее развитие? В статье собраны подробные ответы на волнующие многих вопросы.

Шестой палец относится к развития. Полидактия или гексадактилия встречаются крайне редко – 1 новорожденный на 5000 случаев. Современные достижения медицины позволяют удалять дефект еще в детском возрасте. Хирургическое вмешательство направлено на достижение косметического эффекта.

Шесть пальцев на руке может быть по ряду причин. Главный общепризнанный факт – наследственность:

6 пальцев на руке или ступне одного из родителей;
лишняя хромосома в 13 паре;
аномалии костного развития;
генетическое заболевание.

Интересно знать! Учеными доказан факт развития ладони или ступни с 6 пальцами из-за вредных привычек матери. Курение и алкоголь, затяжная депрессия и сильные стрессы увеличивают вероятность развития аномалий.

Фантастические и недоказанные версии

Многих ученых терзает вопрос: «6 пальцев – это заболевание или закономерность?». Одна из фантастических версий говорит о том, что человек представляет собой продукт смешивания ранее существовавших рас. В древности шестипалые люди были не редкостью. Но их малое количество повлияло на то, что гены были задавлены. Поэтому отголоски древности при особых условиях встречаются и сегодня.

Другая версия основана на преданиях шумерского эпоса. Ранее существовала десятая планета – Тиамат. Ее населяли разумные существа, которые имели гигантский рост и 6 пальцев на руках. После гибели родной планеты выжившие населили верховья Евфрата. Постепенно чужаки смешались с ассирийцами, подарив им новый ген.

Важно помнить! В любом случае шестипалая рука или нога – не повод приписывать обладателю страшные болезни или заразную патологию.

Полидактия у знаменитостей

Интересная версия гласит о том, что шесть пальцев на ноге или руке – знак избранных. Это своеобразная отметка для неординарных и талантливых личностей.

И в завершении целесообразно привести мудрые и актуальные слова: «Шестипалая рука – это не уродство. Уродство – внутри человека». И может быть дополнительный палец – знак Вашей уникальности и неповторимости?

В ходе эволюции у нас появился удобный инструмент для самых различных действий – рука с пятью пальцами. Правда, эта схема работает не всегда: некоторые люди рождаются с шестью и более пальцами: такой генетический сбой называют полидактилией. Но давайте представим, что у каждого из нас появилось по одному дополнительному пальцу на каждой руке. Как это повлияло бы на нашу жизнь, науку, ход истории?

Почему у нас всего 5 пальцев?

Марк Шангизи, заведующий лабораторией по изучению свойств человеческого восприятия при исследовательском институте в штате Айдахо, США, убеждён: у людей дополнительный палец не мог появиться, поскольку это не только нарушает симметрию кисти, но и противоречит разработанной им теории. Так называемый «закон конечности» объясняет пятизначное количество пальцев с помощью простой математической формулы, выведенной из правил для количества узлов в компьютерных сетях. Эта формула обосновывает оптимальное количество конечностей, необходимых телу для взаимосвязи с внешним миром на основе его размера.

Так, при очень длинных конечностях их идеальное количество равно шести – этот принцип используют насекомые. Очень короткие конечности требуют ещё больше «точек опоры» - поэтому гусеницы и многоножки перещеголяли всех остальных представителей животного мира. Что же о человека, то ему необходимы такие пальцы, которые могли бы давать преимущества в хватании предметов и мелкой моторике, которые при этом соответствовали бы размеру ладони и не теряли слишком много тепла. Но, будь у нас от природы шесть пальцев, они были бы тоньше – а значит слабее, и они быстрее замерзали бы в холодное время года. Так что оптимальным количеством пальцев для руки человека оказывается число пять.

Какие преимущества 6 пальца?

У некоторых животных – например, у панды, - есть дополнительный отросток в виде большого пальца. На самом деле это удлинённая кость запястья, которую травоядные медведи используют для поддержки при хватании бамбука. Но и у человека могут быть «лишние» пальцы: по статистике, шестипалым рождается один европеоидный младенец из каждых 3000 новорождённых, а в Африке этот показатель увеличивается ещё в 100 раз. В Индии шестипалых людей настолько много, что правоохранительные органы ведут учёт по признаку «шестипалости» наравне с другими особыми приметами. «Рекордсменом» полидактилии является индийский мальчик Акшат Саксен, у которого 34 пальца: по 7 пальцев на каждой руке и по 10 пальцев на каждой ноге.

Откуда берётся лишний палец? Как правило, он является удвоением одной из костей запястья – просто представьте себе, как выглядит игрушечная рогатка. Естественно, если удваивается большой палец или мизинец, то «дубликат» не помещается на ладони и как бы «смотрит» в сторону. В развитых странах от этого недостатка чаще всего избавляются хирургическим путём, так как ни эстетики, ни удобства эти лишние пальцы не добавляют. Но бывает и зеркальная полидактилия: при этом большой и указательный палец вообще не развиваются, а остальные три дублируют друг друга. Такая ладонь смотрится аккуратней, но не обладает всеми обычными возможностями.

Совсем другое дело, если бы мы получили полноценный шестой палец в подарок от эволюции. Так, например, дополнительный мизинец позволил бы человеку виртуознее играть на музыкальных инструментах и печатать тексты, с большей ловкостью ловить предметы и крепче удерживать их – это могло бы дать дополнительные преимущества спортсменам. Но мелкая моторика нашей руки зависит, в основном, от большого и указательного пальца – так что для выполнения различных задач дополнительный мизинец не сыграл бы решающей роли. Зато любой из дополнительных пальцев, обладая собственными нервными окончаниями и биополем, стал бы проекцией определённых органов и систем организма, а так же «хранителем» определённых человеческих качеств. Так, наши пять пальцев отвечают за волю, лидерство, самореализацию, любовь и творчество. Возможно, шестой отвечал бы за «шестое чувство»? Ну и, конечно, маникюр обходился бы нам на 20% дороже.

Футуристы же придерживаются мнения, что при нынешнем образе жизни человечество скоро утратит безымянный палец и мизинец, и будет обходиться всего тремя действительно важными пальцами. Впрочем, пока это только теория.

Пальцы и математика

Что может быть проще, чем десятичная система счисления? Весь мир сегодня считает десятками, и это кажется нам совершенно естественным: мы, например, можем любое число умножить на десять, просто добавляя к нему лишний ноль. Но что, если нолём обозначать не цифру 10, а, скажем, 12? Тогда цифры были бы такие: 0, 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, A (наше 10), B (наше 11) - и далее 10 (наше 12). Тогда мы с той же лёгкостью могли бы умножать на 12, добавляя ноль. Такая система была бы удобнее с точки зрения математики – ведь 10 делится только на 2 и на 5, а вот 12 кратно и 2, и 3, и 4.

На самом деле десятичная система счисления относительно молода: в древних цивилизациях повсеместно использовалась 12-ричная система счёта. Она возникла в древнем Шумере исходя из количества фаланг пальцев на руке при подсчёте их большим пальцем той же руки. Некоторые народы Нигерии и Тибета используют двенадцатеричную систему счисления и в настоящее время. Из этой системы мы унаследовали очень многое: количество часов в сутках и месяцев в году, зодиакальный круг и 12 нот в музыкальном звукоряде. То же касается европейской системы мер: 1 английский пенс = 1/12 шиллинга, 1 дюйм = 1/12 фута и т.д.

Но в европейской цивилизации принято было считать не фаланги четырёх пальцев пятым, а загибать сами пальцы – так, очевидно, и родилась десятичная система счисления. Переход обратно на двенадцатеричную систему счисления неоднократно предлагался учёными Европы – но главным аргументом против этого всегда служили неизбежная путаница при переходе и огромные затраты. Тем не менее, иногда всё же используют другие системы счёта – двух, четырёх, восьми и даже 16-ричную.

Будь у человека по шесть пальцев на каждой руке, ему бы по аналогии пришлось столкнуться сперва с 15-ричной системой счисления, а затем сделать ставку на 12-ричную. Это имело бы глубокие последствия для развития точных наук и культуры в целом. И, пожимая руки знакомым, мы бы никогда не услышали радостное «Эй, дай пять!»

Фото (AP Photo/Javier Galeano)

Вот что говорит человек с фото: "однажды, когда я учился в школе, учитель спросил меня, сколько будет пять плюс пять. Тогда я был очень молод, застеснялся и ничего не ответил. Учитель сказал мне, чтобы посчитал, сколько у меня пальцев и я ответил — 12!

Учитель немного расстроился, но это была правда… "

Кубинец Эрнандес Гарридо имеет по 6 пальцев на руках и ногах. И не каких-то там куцых отростков, а нормальных, человеческих, рабочих. Это заболевание называется полидактилия, оно не самое редкое на планете.

Эта необычность позволяет 24-летнему безработному держаться на плаву, фотографируясь с туристами. По его словам, один путешественник заплатил целых $10 за фотографию с ним, что есть огромная удача в стране, где средняя зарплата составляет всего $20 в месяц.

Летом 2007 года газеты всего мира писали: “В Нью-Йорке родился мальчик с шестью пальцами на каждой руке и ноге. Джешуа Фуллер, появившийся на свет в Бруклине во вторник, здоров и весит 3 кг и 100 граммов. Редкая аномалия ребенка, известная под названием гексадактилии, передается с генами. Дело в том, что у отца мальчика тоже есть шестой палец на левой руке. Мать Джешуа, Куана Моррис, рассказала, что во время беременности они проводили ультразвуковое обследование, и она знала, что ребенок родится с дополнительными пальцами на руках. Однако шестые пальчики на ножках оказались для родителей сюрпризом. Пальцы на руках ребенку хирургическим путем удалили через пару недель, поскольку они не выполняют никакой полезной функции”.

Даже у голливудских красавиц имеются свои несовершенства. Например, у звезды сериала «Анатомия Грейс» Эллен Помпео уникальные ноги — на каждой из них по шесть пальцев.

40-летняя актриса на днях выбрала для прогулок по калифорнийскому городу Лос Фелиз открытые сандалии, которые и показали публике некоторые уникальные особенности строения ее тела. На каждой ступне у Эллен Помпео было по шесть пальцев .

Существует довольно распространенное мнение о том, что наличие дополнительных пальцев на руках или ногах человека является проявлением атавизма . Мол, это такое же явление, как повышенная волосатость тела или хвостовидный придаток. Однако атавизм - это появление того органа или формы, которые уже были на ранних ступенях развития человека, и с ходом эволюции отпали, как ненужные. Но у человека никогда не было шести пальцев на руках или ногах.

Гексадактилия (hexadaktylia; греч. hex шесть + daktylos палец) - это аномалия развития, когда у человека есть шесть пальцев на руке или ноге. Это отклонение, тем не менее считается очень редким, примерно один случай на 5000 новорожденных. Но вот вопрос: заболевание ли это? Почему случаи гексадактилии не встречаются у обезьян - наших ближайших родственников в животном мире?

Как демонстрирует история, шестипалыми были: Папа Римский Сикст II, королева Англии Анна Болейн, хорошо известные жителям Бурятии служитель Иволгинского дацана Санжай-лама и шаман Валентин Хагаев. В России до революции встречались целые деревни шестипалых людей. «Шестипалый» — одно из прозвищ Сталина, у него было шесть пальцев на ноге. Поговаривают, что шесть пальцев на ноге было и у актрисы Мэрилин Монро. Певица, звезда российской эстрады Максим тоже появилась на свет шестипалой — с двумя большими пальцами на левой руке.

Данную аномалию хирурги исправили еще в детстве, сказав, что девочка никогда не сможет играть на пианино. Узнав это, юная Максим назло всем попросила маму записать ее в музыкальную школу. Пусть великой пианисткой она не стала, но жизнь свою все-таки связала с музыкой. Среди других знаменитостей, имевших этот дефект, можно отметить звезду «Джеймса Бонда» и «Принца Персии» актрису Джемму Артертон и индийского актера Ритика Рошана.

Белорусский олимпийский чемпион Пекина по тяжелой атлетике борисовчанин Андрей Арямнов признался, что до 14 лет был шестипалым: у него на одной руке был второй мизинец, который функционировал вполне нормально. Однако когда он стал серьезно заниматься штангой, ему посоветовали удалить шестой палец. Хорошо, что операция не повлияла на мастерство будущего
чемпиона.

Летом 2007 года газеты всего мира писали, что в Нью-Йорке родился мальчик Джешуа Фуллер с шестью пальцами на каждой руке и ноге. Редкая аномалия ребенка, известная под названием гексадактилии, передалась с генами. Дело в том, что у отца мальчика тоже есть шестой палец на левой руке. Мать Джешуа, Куана Моррис, рассказала, что во время беременности они проводили ультразвуковое обследование, и она знала, что ребенок родится с дополнительными пальцами на руках. Однако шестые пальчики на ножках оказались для родителей сюрпризом. Пальцы на руках ребенку хирургическим путем удалили.

Некоторые ученые говорят, что современный человек представляет собой продукт смешения пятипалых и шестипалых людей. Последних было гораздо меньше, чем первых, поэтому их гены задавлены и проявляются лишь изредка, при каких-то особых условиях. Насколько фантастична эта мысль?

Согласно древнему шумерскому эпосу, когда-то планета Тиамат была населена разумными существами - аннунаками, внешне похожими на людей, но имевшими более высокий рост (3 метра) и по шесть пальцев на руках и ногах. Аннунаки также жили и среди людей.

Сама по себе полидактилия не является заболеванием или серьезным нарушением, дети и взрослые с данной аномалией вполне успешно справляются со всеми жизненными задачами, как и их сверстники с пятью пальцами.

Так, при очень длинных конечностях их идеальное количество равно шести - этот принцип используют насекомые. Очень короткие конечности требуют ещё больше «точек опоры» - поэтому гусеницы и многоножки перещеголяли всех остальных представителей животного мира. Что же о человека, то ему необходимы такие пальцы, которые могли бы давать преимущества в хватании предметов и мелкой моторике, которые при этом соответствовали бы размеру ладони и не теряли слишком много тепла. Но, будь у нас от природы шесть пальцев, они были бы тоньше - а значит слабее, и они быстрее замерзали бы в холодное время года. Так что оптимальным количеством пальцев для руки человека оказывается число пять.

По-видимому, общий предок всех современных наземных позвоночных имел пятипалые конечности. Иными словами, пятипалая конечность — это примитивное, исходное строение конечности для всех наземных позвоночных. У большинства видов, включая человека, это строение сохранилось по сей день.

Почему так произошло?

У НЕКОТОРЫХ ПОЗВОНОЧНЫХ ПРОИЗОШЛО УМЕНЬШЕНИЕ ЧИСЛА ПАЛЬЦЕВ или даже полная их утрата, иногда вместе с самими конечностями. Обычно это происходило у тех животных, которым по каким-то причинам некоторые пальцы начинали мешать, становились «лишними». Например, у предков лошадей на среднем пальце развилось большое копыто, сам палец сильно увеличился, а остальные пальцы стали не нужны, они только мешали росту среднего пальца, и постепенно исчезли. У предков человека, видимо, не возникало таких ситуаций, чтобы какие-то пальцы стали «лишними». Поэтому они все и сохранились.

Вопрос, стало быть, сводится к тому, почему у общего предка всех современных наземных позвоночных конечность была именно пятипалой. Ученые на сегодняшний день считают, что никаких специальных причин для этого не было. Пятипалая конечность не имеет каких-то принципиальных конструктивных преимуществ по сравнению с четырех- или шестипалой. По-видимому, пятипалость закрепилась в эволюции позвоночных чисто случайно.

Среди древнейших ископаемых четвероногих, как выяснили палеонтологи, были формы с другим числом пальцев: например, у ихтиостеги было по семь пальцев на задних ногах (передние не сохранились), у акантостеги было по восемь пальцев на передних лапах и как минимум столько же — на задних. Ноги произошли от плавников рыб, пальцы — от лучей этих плавников, а число плавниковых лучей у тех рыб, от которых произошли наземные позвоночные, было изменчивым.

По всей видимости, у древнейших наземных четвероногих число пальцев на ногах тоже варьировало. Случайно получилось так, что именно пятипалые формы дали начало всему разнообразию современных четвероногих, а животные с иным числом пальцев вымерли. Но они вымерли, скорее всего, не потому, что у них было неудачное число пальцев, а по каким-то совершенно иным причинам, в связи с какими то другими, более существенными «недостатками» своего строения. В принципе, вполне могло «повезти» не пятипалым, а, скажем, семипалым древним амфибиям. И тогда, может быть, у людей сейчас было бы по семь пальцев на руках.

Дополнительный палец около мизинца упростил бы некоторые задачи. Мы могли бы играть на более сложных музыкальных инструментах, быстрее печатали бы и крепче хватали бы предметы. «Более широкая рука упростила бы игру в баскетбол, — рассказывает Клифф Тэбин, генетик из Гарвардской медицинской школы, изучающий эволюцию конечностей у позвоночных. - Но мелкая моторика нашей руки - это, в основном, большой и указательный палец. Дополнительный маленький палец не сыграл бы большой роли».

источники

– деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

МКБ-10

Q69

Общие сведения

Полидактилия - анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости. Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое. Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов , брахидактилией , синдактилией , сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Причины полидактилии

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

Классификация полидактилии

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя - над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы полидактилии

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей , низкорослостью, деформацией грудной клетки , врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки , единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки , стенозом аорты), косолапостью и др.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение , пигментный ретинит , недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин , расщелины верхней губы и нёба , полидактилию, олигофрению , пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика полидактилии

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом , выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром .

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография , реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография , подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ , амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности .

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, - его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК , физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию , инфракрасное облучение), массаж .

Прогноз и профилактика полидактилии

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).